VASCULITE LIVEDÓIDE

 

VASCULITE LIVEDÓIDE

 

Vasculite cutânea de pequenos vasos comporta um grupo heterogêneo de afecções, que pode ser primariamente cutâneo ou fazer parte de um distúrbio sistêmico, compreendendo três entidades principais, a saber: vasculite leucocitoclástica, vasculite séptica e vasculite livedóide, sendo esta última a forma menos comum e a menos compreendida.

 Esse grupo de vasculite acomete principalmente as vênulas pós-capilares e tem em comum um quadro de vasculite cutânea que, de modo característico, se manifesta por púrpura palpável.

A vasculite livedóide, afecção descrita primeiramente por Milian em 1929 como atrofia branca em placas e segmentar, é doença de caráter crônico que pode resolverse em alguns anos ou se perpetuar por toda a vida com remissões e agravos. É afecção incomum que afeta predominantemente o sexo feminino.

O diagnóstico é clínico. O quadro inicia-se com máculas e pápulas purpúricas de aspecto contusiforme que evoluem para úlceras extremamente dolorosas. Bolhas hemorrágicas podem acompanhar a transição das máculas para as úlceras. Posteriormente, surgem placas cicatriciais estelares, atróficas e de coloração branco-marfim.

As lesões predominam nos membros inferiores, particularmente no terço inferior de pernas e tornozelos, com tendência a agravamento no verão, sendo por isso também chamada de vasculite com ulceração no verão. Salienta-se que essa afecção não apresenta nenhuma relação com o livedo reticular.

Na descrição histopatológica clássica da vasculite livedóide é observado deposição fibrinóide na parede vascular associada com trombo intraluminal e infiltrado inflamatório misto. O infiltrado inflamatório inicial é predominantemente neutrofílico, enquanto os linfócitos são marcantes na fase tardia.

A vasculite difere da vasculopatia obstrutiva por determinar alterações isquêmico-trombóticas decorrentes de um processo imunológico-inflamatório primário. Na vasculopatia obstrutiva, as alterações imunológicas e/ouinflamatórias são secundárias.

O conceito, estabelecido há muitos anos, de que a vasculite livedóide é uma vasculite verdadeira não é mais aceito por muitos autores. Acredita-se ser um distúrbio primário na fibrinólise, no endotélio dos vasos afetados, que determina um estado de hipercoagulabilidade local. A primeira alteração histopatológica observada na vasculite livedóide é o depósito de material fibrinoso no lúmen e parede do vaso. A ausência às vezes total ou de significante infiltrado inflamatório ou leucocitoclasia contraria a idéia de vasculite. O complexo imunológico, encontrado basicamente

nas lesões tardias, consiste num evento secundário. Assim, a vasculite livedóide é uma vasculopatia oclusiva decorrente de um processo trombótico de vasos dérmicos de pequeno e médio calibres.  Lefebvre et al. definem a vasculopatia livedóide como doença trombótica que afeta vasos dérmicos superficiais e profundos, caracterizada fisiopatologicamente pela hialinização da parede vascular, proliferação endotelial, depósitos de fibrina e finalmente formação de trombos intraluminais.

A vasculopatia livedóide pode ser distúrbio primário focal ou secundário a um distúrbio de coagulação, como, por exemplo, deficiência da proteína C e síndrome antifosfolipídica.

 

TRATAMENTO VASCULITE LIVEDÓIDE

 

O tratamento da VASCULITE LIVEDÓIDE ainda não está definitivamente estabelecido e algumas opções terapêuticas foram sugeridas ao longo do tempo. Assim, em 1974 Gillian et al, baseando-se nos achados histológicos e na associação entre vasculite cutânea e redução de atividade fibrinolítica sangüínea, utilizaram fenformina e etilestrenol em cinco pacientes com VASCULITE LIVEDÓIDE, obtendo sucesso no tratamento dos mesmos. Foi proposto que ambas as drogas, ao pontencializarem ou estimularem a síntese de ativadores do plasminogênio, levariam à conversão de plasminogênio em plasmina e esta atuaria na fibrina provocando fibrinólise. Achados histológicos, sugerindo a presença de maior agregação plaquetária nos locais dos trombos venosos, incentivaram o uso de aspirina e dipiridamol no tratamento de VASCULITE LIVEDÓIDE, com sucesso terapêutico. Dentre as outras diversas sugestões descritas para o tratamento da VASCULITE LIVEDÓIDE podemos citar o uso de meias elásticas, curativo com nitrato de prata, violeta de genciana ou dextran sistêmico, minidoses de heparina, nifedipina, ketanserina, sulfassalazina, danazol, tPA, pentoxifilina, sulfapiridina, metotrexate, imunoglobulina venosa, PUVA. Outras medidas mais radicais previamente descritas incluem simpatectomia e amputação.

BIBLIOGRAFIA:  Zanini, Wulkan, Bertino & Ito:Vasculite ou vasculopatia livedóide-An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 78(6):755-757, nov./dez. 2003.

 

 

IMPORTANTE

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Tópico: VASCULITE LIVEDÓIDE

lv

Data: 09/01/2015 | De: tania

Q droga eu tenho 28 anos e tbm tenho essa doença faço tratamento com corticoide mas ela so piora e as dores ficam cada vez mais intensas. Já estou perdendo as esperanças. Pois ate informação é difícil. .

Data: 09/01/2015 | De: tania

Data: 27/12/2014 | De: graz

Data: 27/12/2014 | De: graz

Data: 27/12/2014 | De: graz

Dores

Data: 02/12/2014 | De: Murilo

Quais são os sintomas e os reflexos dessa doença no corpo de maneira geral, sente dores nas pernas, nos demais membros, é sistêmico, ou é mais localizado?

vasculopatia

Data: 15/11/2014 | De: gleicy

sou jovem e estou muito triste ultimamente estou usando só calça ,tenho vergonha das feridas !

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Data: 29/10/2014 | De: uawuususususuussuyayayfws

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30 anos de atrofia

Data: 28/10/2014 | De: Márcia Ribeiro

Oi, povo tenho isso diagnosticado a mais de 20 anos.
As úlceras se manifestam sem dor ( graças a Deus).
Desde setembro venho cuidando de algumas feridas que estão demorando a cicatrizar.
O angiologista tem feito curqaivos base carvão ativo e alginato.
A ferida grande está quase toda fechada. Outra apareceram neste período na paeprte interna do malelo.
Esta são bem chata ardem e coçam.

Vasculopatia Livedoide

Data: 08/09/2014 | De: Alessandra

Oi gente, preciso muito de ajuda, tenho VL e já fiz tratamento com corticoide, AAS infantil, pertoxifilina e atualmente com anticoagulante, mas não tive uma efetiva melhora. As ulceras continuam aumentando juntamente com a dor. Vcs podem me ajudar?

Att, Alessandra

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